PSP  היא מחלה לא נפוצה המתבטאת בפרקינסוניזם עם מאפיין עיקרי של הפרעה בתנועות עיניים, חוסר יציבות ונפילות.

PSP היא המחלה השכיחה ביותר מבין תסמונות הפרקינסון פלוס (בקבוצה זאת נמצאים גם MSA ו-CBD). שכיחות המחלה עולה עם הגיל. גיל הופעת המחלה הממוצע הוא 62, והופעת מקרים לפני גיל 40 נדירה מאוד.

עלייה בגיל הוא גורם הסיכון היחיד המוכר. בדרך כלל המחלה מופיעה באופן ספורדי אצל חולים. ככל הנראה קיימת השפעה גנטית מועטה בהתפתחות המחלה, לאור מיעוט מקרים משפחתיים של PSP.

מאפיינים קליניים:

ב-PSP  קיימת הפרעה מוקדמת בהליכה עם נפילות מרובות, פעמים רבות החולים נופלים אחורה. חולים רבים מתארים קפאונות בהליכה בו הרגל נתקעת ברצפה לשניות בודדות בלי יכולת להזיזה.

הפרעה בתנועות עיניים- בעיקר במבט ורטיקלי (מבט למטה ולמעלה) ופחות במבט הוריזונטלי. יכול להתבטא בקושי בקריאה, קושי לראות מדרגות בעת ירידה במדרגות.

הפרעה בדיבור (דיסארתריה)

הפרעה בבליעה

נוקשות שרירים, בעיקר בשרירי הצואר והגו. רעד לא אופייני לחולים.

הפרעה קוגניטיבית בעיקר בתפקוד אונה פרונטלית, בעיקר בתפקודים ניהוליים

הפרעות שינה- הפרעות בהירדמות או התעוררויות מרובות.

הדמיה מוחית

המאפיין הבולט הוא ניוון של גזע המוח, בעיקר באזור המוח התיכון ((midbrain.

פתולוגיה

מאופיינית בניוון נוירונים והצטברות גופיפי הסגר המכילים חלבון TAU.

אבחנה

מבחינה מעשית אבחנת PSP  מבוססת על הקליניקה. אבחנה ודאית ניתנת לביצוע רק באמצעות קבלת פתולוגיה מוחית.

פרוגנוזה

המחלה מתקדמת בהדרגה בקצב יחסית מהיר וגורמת להפרעה משמעותית בתפקוד תוך מספר שנים.

טיפול

לא הוכחו טיפולים המעכבים את קצב התקדמות המחלה. קיימים טיפולים תרופתיים ולא תרופתיים,הכוללים:

טיפולים לא תרופתיים

קיימת חשיבות למעקב קלינאית תקשורת לצורך טיפול בהפרעת הדיבור והבליעה.

פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק יכולים לסייע ביציבות ובהליכה.

שימוש באמצעי עזר למניעת נפילות חיוני וכלל שימוש במקל, הליכון וכסא גלגלים  במידת הצורך.

טיפול תרופתי

בניגוד לחולי פרקינסון המגיבים היטב לטיפול בלבו-דופא, חולי  PSP מגיבים בצורה מאוד חלקית אם בכלל ללבו-דופא. יחד עם זאת לפחות בתחילת המחה חלק מהחולים מגיבים לטיפול בלבו-דופא.  טיפול בפקמרץ יכול לסייע אף הוא.